CIDP概述

• 定义：罕见神经系统自身免疫性疾病，以周围神经病变为特征
• 分型：经典型、变异型（远端型、纯运动型、纯感觉型、多灶型、局灶型）
• 症状：四肢对称性无力及感觉异常，腱反射减弱或消失，症状进展超8周，可有复发缓解过程
• 发病率：年发病率0.7 - 1.6/10万，总患病率4.8 - 8.9/10万
• 人群特征：40 - 60岁人群常见，男性发病率高于女性
• 风险：致残和复发风险高，部分患者治疗前无法独立行走、日常生活活动受限
• 一线治疗：糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换，部分患者无反应或有残留问题
• 二线治疗：硫唑嘌呤等，证据级别低，有安全性顾虑

艾加莫德介绍

• 作用机制：人IgG1抗体Fc片段，与致病性IgG竞争性结合FcRn受体，降低IgG水平
• 获批情况：皮下注射剂型获中国药监局批准用于成人CIDP治疗

推荐意见及说明

病情严重程度评估

• 评估必要性：关注病情进展、功能状态和免疫治疗反应，综合应用量表定量分析
• 常用量表：aINCAT量表、I - RODS量表、MRC - SS、TUG、NIS、mISS等
• 推荐意见：治疗前和随访期间用aINCAT量表、I - RODS等综合评价病情变化

治疗目标

• 诱导期目标：尽快改善临床状态，首选MSE目标，最低可接受目标为aINCAT量表评分改善≥1分
• 维持期目标：维持疗效，防止复发，消除疾病活动，获得长期缓解
• 推荐意见：治疗以实现治疗目标为目的，诱导期改善症状，维持期维持疗效、消除疾病活动

适用人群

• 成人CIDP患者：均可使用，尤其疾病活动期和难治性患者
• 成人AN患者：可尝试使用

不适用人群

• 过敏者：对艾加莫德及其辅料过敏者禁用
• 活动性感染患者：应延迟给药
• 妊娠期/哺乳期妇女：不建议使用
• 综合考虑：结合获益风险、药物经济学等因素

用法

• 皮下注射：1000 mg，每周1次
• 静脉注射：未获批适应证，可尝试10 mg·kg⁻¹，每周1次

诱导期治疗

• 治疗建议：按说明书皮下注射1000 mg，每周1次，至少连续治疗4 - 12周后评估效果
• 症状改善定义：3个月内有明确病情改善证据，至少一项结局指标有效变化

维持期治疗

• 起始用法：皮下注射1000 mg，每周1次
• 调整建议：病情稳定后可延长给药间隔，减停需谨慎，症状恶化及时调整

联合治疗

• 联合可能性：与糖皮质激素或传统免疫抑制剂可探索性联合，联合治疗可能增加感染风险
• 药物间隔：避免与能结合FcRn的药物联合，确需使用间隔至少2周
• 药物减量：糖皮质激素等参考常规策略，可适当加快减量速度

艾加莫德治疗有效性判断

• 综合临床问询、查体、量表评估判断
• 标准剂量8 - 12周治疗后无改善，考虑效果不佳
• 中国人群第4、8和12周实现ECI预估比例
• 真实世界研究显示第12周INCAT评分降低情况
• 效果不佳或恶化可更换治疗方案

CIDP患者随访和疗效监测

• 诱导期每4周随访1次，共3个月
• 病情改善进入维持期随访
• 病情恶化增加额外随访和评估
• 常规项目评估及特殊情况检查和处理

艾加莫德治疗常见不良反应和安全性监测

• 安全性特征良好
• 常见不良反应
• 特定患者人群强化监测

特殊患者人群使用艾加莫德

• 老年患者：建议按说明书，根据病情调整
• 肝和肾功能损伤：肝功能预计无影响，轻度肾功能损伤无需调整
• 合并其他疾病：评估对合并疾病及用药影响

总结与展望

• CIDP治疗进入精准时代
• 艾加莫德有效性和安全性已证实
• 循证医学证据有待探索
• 用药方案信息将逐步完善